Системная красная волчанка???

Клиническая картина СКВ

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет. Начальные проявления: слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек

Наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:

  • изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является «бабочка» (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
  • при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
  • люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
  • капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
  • энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
  • буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
  • трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
  • на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
  • при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8

Поражение костно-суставной системы

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

  • боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
  • симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
  • выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
  • развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
  • формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
  • возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при системной красной волчанке и поражений суставов при ревматоидном артрите.

Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких

Поражение легких проявляется следующими признаками:

  • сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
  • волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
  • синдром легочной гипертензии;
  • возможна тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).

Симптомы системной красной волчанки

Для развернутой клинической картины заболевания характерны:

  • покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
  • гипертермия;
  • покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
  • алопеция;
  • атрофия околоногтевого валика;
  • афтозный стоматит;
  • люпус-хейлит;
  • боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
  • асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
  • боли и чувство тяжести в грудной клетке;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • боль в прекардиальной области;
  • отеки;
  • головные боли мигренозного типа;
  • эпилептические припадки;
  • хорея;
  • церебральная атаксия;
  • периферическая нейропатия;
  • сухость глаза;
  • потеря зрения.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Чтобы начать эффективное лечение, сперва необходимо поставить диагноз, а для этого назначают диагностические процедуры. Без дополнительных анализов тяжело остановится именно на волчанке, так как это заболевание похоже на крапивницу.

Главный метод диагностики – анализ крови, а также анализы на присутствие антинуклеарных антител и поиск в крови специальных LE-клеток. Такие клетки обнаруживаются в крови, если присутствует красная волчанка, анализ подтверждает заболевание, если тест положительный на 80%. Особый вид иммуноглобулина в крови человека – LE‑фактор – разрушает здоровые лейкоциты и забирает в себя их информацию.

Анализ на LE-клетки не всегда дает точный диагноз СКВ, так как подобная аномалия в организме прослеживается и при других заболеваниях, например, туберкулез или гепатит.

Существует специальная система критериев, наличие которых говорит о заболевании. Они были разработаны диагностической американской ревматологической ассоциации. Если имеют место четыре или более, ставят диагноз СКВ. Среди них:

  • красная сыпь на скулах, которая продвигается к носу и его стенкам;
  • сыпь с красными выпуклыми бляшками и белыми чешуйками;
  • фотодерматит – реакция на солнце;
  • язвы во рту без выраженных болевых симптомов;
  • поражение суставов;
  • заболевание дыхательной системы воспаление оболочки легких – плевры;
  • воспаление околосердечной сумки – перикардит;
  • поражение почек;
  • судороги;
  • психоз;
  • присутствие антинуклеарных тел;
  • присутствие LE‑клеток.

Системная красная волчанка – это заболевание, при котором важна дифференциальная диагностика.

Другими словами, это метод исключения других болезней. Применяется в тех случаях, когда симптомы болезни не подтверждают присутствия одной конкретной. Такая процедура имеет большое значение для определения правильного диагноза и предотвращает неправильный метод лечения и нежелательные негативные последствия. Если начать лечить не то, что надо, можно просто запустить основное заболевание.

Хотя красная волчанка ничего хорошего не предвещает, с помощью правильного лечения можно немного приостановить ее течение. Так как волчанка поражает большое количество внутренних органов, больной должен всегда находиться под присмотром врачей.

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Индикаторы активности системной красной волчанки

  • Отсутствуют одиночные тесты, прогнозирующие обострение.
  • Наиболее полезны анти-дцДНК и сывороточный комплемент.
  • Понижение в ранних компонентах комплемента (С3, С4; С4 более чувствителен) и общего гемо­литического комплемента встречается у 70% пациентов с активностью; неспецифично для диагностики, но полезно при ведении пациентов с риском вовлечения в процесс почек и центральной нервной системы; С3 и/или С4 могут быть полезны при отслеживании ответа на терапию. Общий гемолитический комплемент следует использо­вать для первичной оценки системной красной волчанки.
  • Пониженные С3, С4 редко наблюдаются без патологий иммунных комплексов, поэтому их уро­вень ниже нормы серьезно подкрепляет диагноз системной красной волчанки у лиц с предположением по анамнезу и физикальному обследованию.
  • Продукты активации комплемента (например, С3а, С4а, С3d, С4d) могут быть более подходящими (могут превосходить по количеству), чем С3 и С4.
  • Повышенные титры анти-ДНК — периодически проводимый мониторинг скорее всего не имеют значения.
  • Присутствие циркулирующих иммунных комплексов.
  • Присутствие криоглобулинов, кореллирующих с активностью заболевания.
  • Высокие значения анти-дцДНК и низкие — сывороточного комплемента являются прогнозом волчаночного нефрита.
  • Исследование моноклональных антител к ревматоидному фактору.
  • С1 q-связывание.
  • Не рекомендуется использовать в качестве индикатора активности системная красная волчанка исследование на Raji-клетки.

Традиционные показатели активности заболевания (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок) не позволяют сделать различие с наложившейся инфекцией или интоксикацией лекар­ствами и недостаточно чувствительны для выявления раннего обострения.

  • Системная красная волчанка может существовать в форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, но серьезная тромбоцитопения встречается у менее 10% пациентов.
  • Анемия чаще всего представлена как анемия при хронических заболеваниях или вследствие дефи­цита железа, вызванного потерей крови. Аутоиммунная гемолитическая анемия встречается примерно у 15% пациентов и коррелирует с активностью заболевания. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
  • СОЭ и С-реактивный белок могут быть выше нормы.
  • Общий белок крови — может быть снижен.
  • Часто встречаются анормальные сывороточные протеины.
  • Характерен биологический ложно-положительный тест на сифилис, встречается у менее 20% паци­ентов. Этот тест может быть первым проявлением системная красная волчанка и предшествовать другим признакам на протяжении многих месяцев. У 7% лиц без симптомов, но с биологическим ложно-положи­тельным тестом на сифилис развивается системная красная волчанка.
  • Поликлональня гаммапатия. Сывороточный гамма-глобулин повышен у 50% пациентов. Длительное повышение можно считать плохим прогностическим признаком. Выше нормального уровня альфа-2-глобулин, ниже нормы альбумин. Иммуноглобулины могут быть повышены.
  • Могут быть полезны биопсия кожи, мышц, почек и лимфатических узлов.

Причины возникновения заболевания

Назвать одну причину, по которой у того или иного человека развилась красная волчанка, нельзя. Можно выделить несколько факторов, провоцирующих развитие опасного заболевания. Например, особенности генетики, сбои гормонального фона и другие серьезные проблемы со здоровьем. Помимо этого, можно отнести некоторые причины, которые негативно сказываются на развитии болезни.

  1. Наследственность. Если в роду было несколько зафиксированных вспышек волчанки, то высок риск того, что болезнь вернется снова даже через несколько поколений.
  2. Вирус Эпштейна-Барра по версии большинства ученых может спровоцировать воспалительный процесс.
  3. Скачок гормона эстрогена по версии других медицинских работников появляется перед развитием первых признаковволчанки и может также являться причиной.
  4. Аллергическая реакция на мороз.

Чаще всего данное заболевание появляется у женщин. По статистике, женский пол переносит волчанку в 8 раз чаще, чем мужчины. Объясняется это просто: девушки чаще пребывают на открытом солнце или в солярии, добиваясь идеального загара. При длительном нахождении на солнце нередко развиваются мутационные процессы в организме. Подобная проблема появляется из-за эстрогенной насыщенности, которую переносят молодые девушки детородного возраста.

Повысить риск заболевания волчанкой могут следующие причины:

  • синдром иммунодефицита;
  • наличие инфекций в организме;
  • заболевания кожных покровов;
  • частое проявление признаков простуды и гриппа;
  • вредные привычки, снижающие иммунитет (курение, употребление алкоголя и наркотиков);
  • нарушения в работе эндокринной системы.

Бывают случаи развития волчанки у матери практически сразу после рождения ребенка. Объясняется это ослабленным иммунитетом роженицы, частыми стрессами, а также несоблюдением режима отдыха. Резкие изменения гормонального фона, происходящие при приеме определенных препаратов, негативно сказываются на работе внутренних органов и влияют на здоровье.

Симптомы заболевания

Общие симптомы

  • Усталость
  • Снижение веса
  • Температура
  • Снижение работоспособности
  • Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

  • Артрит – воспаление суставов
  • Остеопороз – снижение плотности кости

Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

  • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
  • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
  • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
  • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
    • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
    • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение сердечно-сосудистой системы

  • Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
  • Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
  • Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
    • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
    • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
    • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение центральной нервной системы

  • Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
  • Раздражительность, депрессия – редко
  • Энцефалопатия (21-67%)
  • Психозы: паранойя или галлюцинации
  • Инсульт головного мозга
  • Хорея, паркинсонизм – редко
  • Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
  • Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

  • Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
  • Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
  • Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
  • Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

Изменения со стороны системы крови

  • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
  • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Методы проведения анализа

Волчаночный антикоагулянт является одним из показателей свертываемости крови, который по показаниям включается в коагулограмму.

Для проведения исследования проводится забор венозной крови натощак. Для получения точных данных необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • Анализ крови на волчаночный антикоагулянт проводится натощак с отменой еды и питья за 12 часов до исследования. Допускается прием только негазированной воды.
  • За две недели отменяются лекарственные средства кумаринового ряда.
  • За два дня до исследования исключается прием препаратов на основе гепарина.

Для более точного проведения диагностики и постановки правильного диагноза заболевания рекомендовано провести дополнительное обследование на определение:

  • Антифосфолипидных антител (АФС-АТ) IgM.
  • АФС- АТ IgG.
  • Антитела к кардиолипину, IgM, IgG.
  • Антитела к бета-2-гликопротеину.
  • Суммарные IgG.

При исследовании крови на ВА необходимо учитывать такие факторы, как:

  • При гиперпротеинемии исследование крови на волчаночный антикоагулянт проводится каждые 2-4 недели.
  • Определение ложноположительных данных анализа крови на RW требует повторного проведения исследования с целью исключения или подтверждения активности волчаночного антикоагулянта.
  • Для диагностики антифосфолипипдного синдрома необходимо как минимум двукратное исследование.

В целом, при проведении тестов у больных с нарушением свертывания крови и патологическим образованием тромбов Международным обществом по тромбозу и гемостазу необходимо осуществлять диагностику по установленному алгоритму:

  • Этап 1 – скрининговый анализ, который основывается на удлинении фосфолипидзависимых коагуляционных тестов. 
  • Этап 2 – коррекционная проба, целью которой является установление причины нарушения данных скринингового обследования. 
  • Этап 3 – подтверждающая, или завершающая проба на определение характера ингибитора.

Даже если по результатам исследования на первом этапе показатели отрицательные, это не говорит о том, что волчаночный антикоагулянт в крови отсутствует. Только отрицательный результат при двух анализах допускает отсутствие или показатели в диапазоне нормальных значений волчаночного антикоагулянта.

Только при использовании правильного алгоритма исследования возможно правильно оценить и расшифровать полученные данные.

На что влияет болезнь?

Это аутоиммунное заболевание поражает большую часть организма человека. Среди органов, которые подвержены изменениям не в лучшую сторону, выделяют: сердце, почки, легкие. Наблюдаются боли в суставе, схожие с артритом, воспаление слизистой носа и губ. Головная боль, которая напоминает мигрень.

И самый яркий симптом – это высыпание на коже. Появляются круглые красные пятна, которые имеют очаги на лице. Чаще всего это скулы и крылья носа. Такой рисунок на лице называют «бабочкой», так как сыпь располагается в форме тела насекомого. Высыпания продолжаются, и кожа реагирует на факторы извне. Наблюдается выпадение волос.

На первый взгляд может показаться, что волчанка совсем безобидная болезнь. Но это далеко не так. Дело в том, что недуг поражает большое количество органов в теле человека, и от этого организм отказывается работать.

В некоторых случаях болезнь приводит к летальному исходу. Наличие нефрита и тромбоцитопении повышает риск смертельного исхода, и могут провоцировать эпилептические припадки, которые также являются симптомом.

Болезнь имеет хронический характер, и на полное излечение можно не рассчитывать.

Симптомы и клинические формы

У каждого пациента будет свой набор симптомов (это зависит от того, какой орган или систему затронула эта болезнь). Для всех случаев системной красной волчанки характерны: хроническая слабость и усталость, потеря веса без видимых причин, субфебрильная температура тела. Эти симптомы, являются весьма неспецифичными, то есть, они могут указывать на целый ряд проблем со здоровьем.

Приблизительно у 60% пациентов СКВ повреждает кожу (часто это происходит после контакта с прямыми солнечными лучами). На щеках появляется эритема в форме бабочки. Краснота может также локализоваться на других открытых частях тела. Кроме того, больные жалуются на потерю волос или их истончение. Общими симптомами для всех случаев являются также отек и боль в суставах (иногда с воспалительным процессом). Обычно страдают коленные суставы, запястья и пальцы рук.

читать еще

  • Ладонная и подошвенная эритема
  • Дискоидная красная волчанка

Эритема при системной красной волчанке

У около половины пострадавших системная красная волчанка приводит к синдрому Рейно. Это приступы пароксизмального сужения дистальных сосудов пальцев верхних конечностей. Синдром сопровождается спазмами с последующим потеплением пальцев и покраснением кожи в данной зоне. Другие распространенные жалобы при СКВ:

  • невозможность делать глубокие вдохи;
  • боль в грудине;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • раздражительность;
  • язвы во рту;
  • лимфаденит;
  • чувствительность к яркому свету.

При затрагивании разных органов и систем наблюдаются следующие проблемы со здоровьем:

  • мозг и нервная система – частые головные боли, проблемы с умственной деятельностью, онемение конечностей, психозы и депрессии, повышенный риск инсульта, стремительное падение зрения;
  • желудочно-кишечный тракт – дискомфорт и боли в животе, тошнота, рвота;
  • сердце – нарушения ритма, эндокардит, наличие комков на клапанах сердца, риск развития ишемии, риск инфаркта миокарда, ускоренное развитие атеросклероза и коронарного васкулита;
  • почки – гематурия (кровь в моче), отеки и увеличение веса за счет удержания воды в организме, риск развития хронической почечной недостаточности;
  • легкие – отхаркивание кровянистой слизи, пневмония с тяжелым течением, легочный фиброз, легочная гипертензия, слабость дыхательных мышц;
  • кожа – бледность кожных покровов, утолщение подкожной ткани, эритема вокруг ногтей, язвочки на слизистых оболочках.

Согласно классификации системная красная волчанка может быть:

  • острой (с внезапным началом и агрессивным течением);
  • подострой (с постепенным нарастанием симптомов и высокой вероятностью ремиссии);
  • первично-хронической (с преобладающими синдромами со стороны только одного органа или системы и благоприятным прогнозом).

Также есть несколько отдельных форм СКВ, о которых вы должны знать.

Медикаментозная волчанка

Медикаментозная волчанка (лекарственный волчаночноподобный синдром) – набор клинических симптомов, напоминающих СКВ, но вызванных применением некоторых лекарств. После прекращения препарата, вызвавшего такую реакцию, наступает постепенное улучшение.

Волчанка новорожденных

Волчанка новорожденных (неонатальная) — редкая разновидность СКВ, которая диагностируется у детей пациенток с системными заболеваниями. Она имеет три формы: кожную, сердечную и гематологическую (в зависимости от органа, который повреждается). Дерматологические симптомы не возникают у новорожденных сразу после рождения, — они начинают развиваться только после нескольких недель жизни.

Adblock
detector